El Síndrome de Pier Romay es un síndrome malformativo genético recesivo que se caracteriza por una triada: En el paciente afecto vamos a encontrar Micrognatia que es lo contrario al pronagtismo que es un desarrollo exagerado del maxilar inferior.
Micrognatia es un desarrollo insuficiente del maxilar esta se acompaña de Retropnatia que quiere decir que esta metido hacia atrás, retraído hacia atrás. Glosoptosis que es la salida de la lengua fuera la boca, no es que le paciente tenga una lengua grande, lo que pasa es que tiene un maxilar inferior pequeño, no da cabida a la lengua y eso provoca que el paciente tenga la lengua hacia fuera. Puede este Pier Romay o no acompañarse de fisura palatina y es el único síndrome que pueda tener un origen traumático, algunos autores afirman que no seria de tipo genético sino que algún traumatismo que sufre la madre en el momento de la gestación y que afecta al maxilar inferior del paciente hace que este maxilar se desarrolle poco, es una teoría aún no comprobada, pero para nosotros y en coincidencia con muchos autores diremos que este síndrome tiene un origen genético, recesivo.
Es frecuente el Pier Romay tenga también Hipospadis es una desembocadura anormal de la uretra masculina, esta desemboca normalmente en la punta del glande, en el niño hipospádico o uretra masculina a de desembocar en alguna altura del cuerpo peneano o del escroto.
Micrognatia es un desarrollo insuficiente del maxilar esta se acompaña de Retropnatia que quiere decir que esta metido hacia atrás, retraído hacia atrás. Glosoptosis que es la salida de la lengua fuera la boca, no es que le paciente tenga una lengua grande, lo que pasa es que tiene un maxilar inferior pequeño, no da cabida a la lengua y eso provoca que el paciente tenga la lengua hacia fuera. Puede este Pier Romay o no acompañarse de fisura palatina y es el único síndrome que pueda tener un origen traumático, algunos autores afirman que no seria de tipo genético sino que algún traumatismo que sufre la madre en el momento de la gestación y que afecta al maxilar inferior del paciente hace que este maxilar se desarrolle poco, es una teoría aún no comprobada, pero para nosotros y en coincidencia con muchos autores diremos que este síndrome tiene un origen genético, recesivo.
Es frecuente el Pier Romay tenga también Hipospadis es una desembocadura anormal de la uretra masculina, esta desemboca normalmente en la punta del glande, en el niño hipospádico o uretra masculina a de desembocar en alguna altura del cuerpo peneano o del escroto.
No hay comentarios:
Publicar un comentario