El síndrome de Crouzon

Es el más antiguo de todos los síndromes malformativos de la cara, es también un síndrome genéticamente dominante, descrito por este autor Francés mas o menos en la época de la Revolución Francesa 1780 aproximadamente, este es un síndrome malformativo tipo cráneo facial, lo que nos tipifica la Soldadura Prematura de las Fontanelas Craneales, eso es lo que provoca el Crouzon, ustedes conocen por su estudio de embriología que las fontanelas craneales, sobre todo esa gran fontanela frontal y parietal permanezca abierta hasta algunos meses después de nacimiento en un niño eso permite que le desarrollo cerebral se produzca, esas fontanelas se consolidad casi al año de edad en estos niños malformados con Crouzon estas fontanelas no existen, vale decir el cráneo del niño al nacer ya esta consolidado, ya esta soldado entonces ¿Qué ocurre? No existe un desarrollo cerebral normal en ese paciente por tanto ese chico es un déficit intelectual bajo, nace con un déficit intelectual y es bajo anormalmente bajo, ese cierre de la soldadura de su fontanela nos provoca hipertensión craneal se traduce por exostalmo. La Hipertensión Craneal provoca compresión de los 2 nervios lo que le da déficit visual o ceguera congénita, y algo que también es típico en el es el Prognatismo, es un maxilar inferior exageradamente desarrollado, hay Enanismo, son niños que no crecen demasiado, son niños pequeños.
Esto ya esto secundario, hay hipoplasia de los maxilares superiores esto podrá o no podrá haber, también podrá o no podrá haber malformaciones auriculares y macroglosia la lengua grande.