COMPLICACIÓN SÍNDROME MALFORMATIVO FACIAL

Es la vida misma del paciente.

¿Cuándo se deben de operar estos casos?

Hay 2 tendencias que hasta al momento no están claramente definidas, la escuela Americana dice opera a estos niños antes de la edad pre- escolar es decir cuando el niño tiene 4 o 5 años, esto tiene una gran ventaja y una gran desventaja.

Exploración de las extremidades

Se revisa desde la fractura de la clavícula, revisar el Reflejo de Moro que debe ser bilateral, cuando hay asimetría pensar en una parálisis del plexo braquial que se divide en superior e inferior.
El superior llamado Duchen Erh: Compromete C5, C6, C7 es miembro en prono abducción.
El inferior llamado Klumptec: Compromete C7, C8, D1, en mano de partera flexión de los dedos y extensión de la palma.

Pie Equino Varo: Cuando es en mayor grado es el famoso pie zambo porque tiene acortamiento del pie del tendón de Aquiles y de los tibiales anteriores y posteriores.
Maniobra de Ortolani, para ver Displasia de Cadera que es fidedigna durante el primer mes de vida: Paciente en decúbito dorsal, miembros inferiores flexionados, dedo medio y anular tocando el trocánter mayor y los pulgares tocando la cara interna del muslo del RN, hacer abeduccion y abducción si usted escucha un clic en los dedos de los trocánteres entonces es Ortolani Positivo será Displasia de Cadera.Limitación de la abeducción ojo con la displasia.
Polidactilia mas del 5 dedos no olvidarse de Trisomias 13,15, 18.
Sindactilia unidos los dedos.
Cuando observamos el dorso a nivel del sacro coxis ve una muesca sin pelos quiere decir que hay una alteración a nivel del ligamento caudal, cuando tiene pelos debemos pensar en Espina Bifida.

COMPLICACIONES LABIO LEPORINO Y FISURA PALATINA

La mayor de las complicaciones post-operatorias son las infecciones, infecciones que nos han de llevar a la dehiscencia de la suturas, en esto el pediatra nos colabora en el manejo de los antibióticos en el niño y estos niños han de salir del quirófano con sondas nasogástricas o bucales para administrar a través de ellas los antibióticas, los analgésicos y los alimentos, esa sonda a de permanecer colocada durante 7 días, a los 7 días el niño es dado de alta del hospital y durante ese lapso durante lo 7 días al niño hay que inmovilizarle los miembros superiores porque tienden a llevarse las manos a la zona operatoria y eso nos sobre infecta o nos abre la sutura.
Si puede haber un gran problema si retardas la operación en el paladar por la fonación, el paciente adopta un alteración fonética, se acostumbra a hablar mal es esa típica voz gangosa.

Síndrome es un conjunto de signos y de síntomas, el Síndrome Malformativo lo definimos como un conjunto de malformaciones que afectan a un mismo individuo, El síndrome malformativo facial a de ser la coexistencia de varias malformaciones congénitas faciales que afecten al mismo individuo.
Para comprender bien los síndromes malformativos que tengamos presente 2 conceptos:

1. Todos los síndromes malformativos faciales han de reconocer un solo origen y es el origen genético, no existe la posibilidad de la existencia de un síndrome malformativo que tenga un origen extragenético, acuérdense de la anterior semana cuando estudiábamos labio leporino y paladar fisurado habíamos dicho que el labio fisurado y el paladar podrían ser de un origen extragenético, es decir podrían tener una razón de ser por fármacos, por ambientes o por factores nutricionales; aquí no solamente solo es el origen genético causante de este síndrome.

2. Para poder clasificar a los síndromes malformativos se a tenido que llegar a un acuerdo de tipificar cada uno de los síndromes en función a alguna malformación que a de ser común, ustedes comprenderán que si son varias las malformaciones que deben de existir en un mismo individuo es lógico pensar que han de haber un sin número de posibilidades de asociación de malformaciones, para hablar de un determinado síndrome debemos buscar un par por lo menos, 2 o3 malformaciones típicas para poder catalogarla como tal. El síndrome de Fricchen Collins es un síndrome malformativo facial de origen genético dominante, descrito por estos dos autores ingleses Fricchen y Collins en la última década del siglo XIX, 1890 ¿Qué cosa tipifica al Fricchen Collins? Son malformaciones oculo-orbitarias como ser: posición Antimongólica de los parpados y a este término la hemos usado cuando hemos estudiado fracturas de orbitas, que era esa posición Antimongólica, normalmente la abertura palpebral es horizontal, cuando se rompe la pared de la orbita esa abertura se vuelve semivertical, en el Fricchen Collins la posición de los 2 parpados de ese paciente son semiverticales sin necesidad que haya trauma, segundo elemento ptosis palpebral bilateral, la ptosis es la caída del parpado superior, es un paciente que no puede abrir completamente sus ojos y tercer elemento tipificando el Fricchen Collins agenesia de pestañas , no tiene pestañas ese paciente, entonces esos tres o esas tres malformaciones deben de estar presente para decir Fricchen Collins eso tipifica al Fricchen Collins; a estas tres pueden asociarse otras malformaciones más, las más frecuentes alteraciones del pabellón auricular como agenesia del pabellón auricular o microtia.

FIN CAPITULO: LABIO LEPORINO Y FISURA PALATINA

CÁNCER DE LABIOS

El cáncer de labio que en realidad es el segundo en frecuencia dentro de las lesiones tumorales faciales y representadas por el Epitelioma Pavimentoso Lobular a diferencia del anterior que es muy similar en estas cosas es visible porque asienta en los labios que son elementos anatómicos externos.

Tumores Benignos:

 Lesiones tumorales benignas linguales que pueden ser operables: Se benefician de un tratamiento quirúrgico. Dentro de estos tenemos a los Papilomas, a los Mioblastomas, que conjuntamente con los Condilomas han de ser lesiones que solo nos han de dar síntomas por su sola presencia, es decir por su desarrollo dentro de la boca a de ser el único síntoma importante, trascendente de todas las enfermedades y que sea han de beneficiar de una cirugía.

 Lesiones tumorales benignas no operables: No requieren de un tratamiento quirúrgico para su tratamiento por que han de recidivar solos o sean de perder solos dentro de estos tenemos por Ej. a los Hemangiomas son acúmulos vasculares que aparecen desde el nacimiento, son tumoraciones formadas por vasos sanguíneos, arteriales o venosos que están desde el nacimiento no dan mayor sintomatología y más bien son tumores que con el avance de la edad y esto es básico también tienden a regresionar, a desaparecer es decir no es muchas veces necesario retirar un hemangioma por que sabemos con el desarrollo del paciente a de ir remitiendo por eso se la considera lesión benigna no operable.
Mucocele no es otra cosa que la obliteración de las glándulas mucosas de la base de la lengua que también suelen remitir solas, desaparecer solas.
Úlceras de la lengua de distinto origen y que consisten en la perdida del epitelio mucoso de la lengua que naturalmente con la re-epitelización han de desaparecer.

¿Cómo tratamos a los ganglios?

La quimioterapia, la radioterapia, la cobaltoterapia dirigida al tratamiento además hacia el mameloma.
El problema viene en el estadio 4c aquí ya tenemos metástasis, se les llama pacientes prácticamente terminales, supónganse un tumor en parótida, carcinoma parotídeo con metástasis en maxilar inferior y nódulos pulmonares, por lo general tienen que beneficiarse con una mejor calidad de vida del paciente, el poco tiempo de vida que les queda tendrá que estar dirigido a mejorar esa calida de vida del paciente.

TRATAMIENTO SÍNDROME MALFORMATIVO FACIAL

Es eminentemente quirúrgico, no existe posibilidad alguna de hacer otro tratamiento y sobre quirúrgico multidisciplinario.

TRATAMIENTO MALFORMACIONES DEL PABELLÓN AURICULAR

El tratamiento es exclusivamente quirúrgico, en un caso en el de la microtia tendremos que construir una oreja y en el otro caso de la oreja prominente habrá que posicionar mejor esa oreja, pero ambas son técnicas operatorias o técnicas quirúrgicas.

Exploración del Abdomen II

El ombligo, el cordón umbilical se corta a los 5 a 7 cm. se tiene que observar la vena umbilical y las 2 arteria umbilical, la vena umbilical que se transforma en el ligamento redondo y las 2 arterias umbilicales se transforman en ligamentos umbilicales.
En el ombligo tenemos que ver la hernia umbilical es un aumento del anillo umbilical en su diámetro, de nada sirve monedas, botones no tiene sentido.
El Onfalocele que es diferente siempre esta cubierto por amnios por fuera y peritoneo además, la diferencia con el Gastrosquisis es que no tiene ninguno de estos elementos mencionados anteriormente.
Muchas veces puede salir orina por el ombligo esto es persistencia del Uraco.
Si el ombligo esta infectado entonces estamos hablando de Onfalitis sabiendo que es permeable a los 25 primeros días de vida, muy fácilmente puede hacer sepsis.
Tipos de Ombligo:
Ombligo normal: Consiste hasta la raíz del cordón umbilical esta la piel.
Ombligo amniótico: Porque se ve que la piel no llega a la raíz del cordón umbilical y en ese espacio se observa el amnios.
Ombligo Cutáneo: consiste en que la piel asciende por el cordón umbilical. Cuando las bolsas escrotales empiezan a aumentar de tamaño en el calor y cuando hace frió disminuye de tamaño estamos hablando de un Hidrocele Comunicante con la cavidad peritoneal.
Fimosis: Un prepucio adherente y además largo redundante es absolutamente normal en los RN. Cuando el meato de la uretra desemboca anormalmente a nivel ventral del pene estamos hablando de Hipospadia, a nivel dorsal del pene es una Epispadia muy frecuente en los RN.
Aparece una lengüeta que sale del himen de la RN. Que se llama Etiqueta himenial que es normal que desaparece en algunos días.
El ano del RN. Cuando el ano imperforado es alto o bajo hay diferencias. Cuando es bajo tiene fístulas al perine, cuando es alto tiene fístulas si es varón fístula rectovesical o rectouretral y si es niña fístula rectovaginal.

¿En qué consiste el procedimiento de reparación?

Simplemente consiste en que el cirujano a de hacer lo que la naturaleza no hizo, unir las dos vertientes del labio para cerrar esa fisura con un concepto fundamental cuando cierres la fisura tienes que suturar la mucosa, el músculo y la piel.
Aquí ya se esta reparando la parte muscular y nos esta dejando una cicatriz quebrada que nos evita una retracción una secuela del labio ya operado.
Este es un típico Ej. De un labio bilateral ambas aberturas son completas y por supuesto complicadas, no hay forma bilateral que sea simple ¿Qué hacemos en estas formas bilaterales? Lo mismo que cuando era unilateral cerrar las dos vertientes abiertas, antiguamente se cerraba en 2 tiempos operatorios, primero una y después la otra, hoy en día se cierra todo en un mismo acto quirúrgico y haciendo exactamente lo mismo vale decir sutura de mucosa, de músculo y de piel.

Al momento de cerrar la piel y esto es incluso para heridas del labio superior, debemos de unir la línea de cupido o cutáneo-mucosa primero para que no haya disbalances, para que no hay muescas de abertura. En el caso del paladar esta es una fisura palatina incompleta porque nos esta abriendo desde la úvula hasta un punto del paladar no abarca completamente todo el paladar, la cirugía consiste en ocluir la abertura, cerrar la abertura. Este es un típico caso de un paladar completo, fíjense que se abre desde la úvula hasta la encía es decir la misma encía esta separada y el procedimiento es ocluir esa abertura con 2 colgajos de mucosa hasta dejarnos ocluidos el paladar y la muesca de la encía se la dejamos al dentista para que el con un manejo de ortodoncia pueda aproximar la separación de los dientes y ocluya esa fisura.

Los tumores de la lengua se clasifica en:

• Benignos: Linguales que pueden ser operables: Papilomas
Mioblastomas
Condilomas

Linguales no operables: Hemangiomas
Mucocele
Úlceras


• Malignos: Cáncer lingual: Sarcoma de la lengua