Reciben el nombre de enfermedades intersticiales de los pulmones debido al tejido que existe entre los sacos pulmonares llamado intersticio – tejido, que resulta afectado por la fibrosis (cicatrices).
Las enfermedades intersticiales de los pulmones reciben también el nombre de fibrosis pulmonar intersticial o de fibrosis pulmonar.
Los síntomas y el curso de estas enfermedades pueden variar en cada persona, pero el eslabón común de muchas formas es que todas ellas comienzan con una inflamación: bronquiolitis - inflamación que afecta a los bronquíolos (pequeñas vías respiratorias); alveolitis - inflamación que afecta a los alvéolos (sacos de aire); vasculitis - inflamación que afecta a los vasos pequeños de la sangre (capilares).
La mayoría de las enfermedades intersticiales de los pulmones se diagnostican como neumoconiosis, un mal causado por una droga, o neumonitis por hipersensibilidad. Los otros tipos son los siguientes: la sarcoidosis, la fibrosis pulmonar idiopática, la bronquiolitis obliterana, la histiocitosis X, la neumonía eosinófila crónica, la enfermedad vascular del colágeno, la vasculitis granulomatosa, el síndrome de Goodpasture, la proteinosis alveolar
En la enfermedad intersticial el pulmón resulta afectado de tres maneras: el tejido del pulmón se daña de alguna forma, conocida o desconocida; las paredes de los alvéolos de los pulmones se inflaman; y empiezan a aparecer cicatrices (fibrosis) en el intersticio.
La fibrosis provoca una incapacidad permanente de los tejidos para llevar a cabo la respiración y transportar el oxígeno. Los alvéolos, así como el tejido de los pulmones que se encuentra entre ellos y rodeándolos, y los vasos capilares de los pulmones, son destruidos por la formación del tejido cicatrizante.
Estas enfermedades pueden tener un curso rápido o uno gradual. Las personas pueden notar variaciones en los síntomas. La condición puede permanecer igual durante largos períodos de tiempo o cambiar rápidamente. El curso es imprevisible.
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