La fibrosis pulmonar intersticial centrada en las vías aéreas es una entidad clínico-patológica poco conocida y de reciente descripción, que se caracteriza anatomopatológicamente por fibrosis bronquiolar y fibrosis pulmonar intersticial localizada alrededor de las vías aéreas. Esta enfermedad se ha relacionado con la inhalación de diversos agentes tanto ambientales como ocupacionales, de origen orgánico o inorgánico. Las manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias son similares a las de las neumonías intersticiales idiopáticas.
En todas las neumonías intersticiales las lesiones anatomopatológicas consisten en diferentes tipos de inflamación y fibrosis que afectan al parénquima pulmonar de forma difusa. No obstante, pocas enfermedades intersticiales difusas del pulmón se caracterizan por la asociación de alteraciones histológicas en los alveolos y en los bronquiolos terminales. Las más frecuentes son la neumonitis por hipersensibilidad y la bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial.
Recientemente se han descrito nuevas entidades clínico-patológicas con manifestaciones clínicas radiológicas y funcionales respiratorias propias de las neumonías intersticiales idiopáticas, pero con alteraciones anatomo-patológicas caracterizadas por fibrosis bronquiolar y fibrosis intersticial localizada alrededor de las vías aéreas. La mejor definida es la fibrosis pulmonar intersticial centrada en las vías aéreas, una entidad de reciente descripción y poco conocida, que se ha relacionado con la inhalación de distintos agentes tanto ambientales como ocupacionales, de origen orgánico o inorgánico.
Entre los antecedentes se destaca que durante cuatro años, antes del diagnóstico de la enfermedad pulmonar, los que trabajan en la limpieza y blanqueado de suelos utilizando de forma continuada una solución de ácido clorhídrico al 25%, hidróxido sódico al 55% (pH de 14), agentes tensioactivos y glicoles en recintos con poca ventilación, suelen presentar tos seca y disnea de esfuerzo moderada.
Un año antes del diagnóstico presentan fiebre e infiltrados alveolares en el lóbulo inferior izquierdo, la que se mantiene en forma persistente con tos y disnea de esfuerzo progresiva. Tienen acropaquias en ambas manos. No se auscultan estertores crepitantes, tampoco se detectan alteraciones en los análisis sanguíneos. La radiografía de tórax muestra un patrón intersticial reticulonodulillar bilateral, de predomino en los lóbulos inferiores. La exploración funcional respiratoria, una alteración ventilatoria restrictiva de intensidad moderada, disminución de los volúmenes pulmonares e importante reducción de la capacidad de transferencia de monóxido de carbono. El parénquima pulmonar muestra signos de enfisema asociada a las zonas de fibrosis de las paredes bronquiolares (...)
No se ha determinado si son enfermedades bien diferenciadas, representan una respuesta fibrótica pulmonar secundaria a diferentes etiologías o bien estadios de una misma enfermedad. Son entidades con manifestaciones clínicas de las enfermedades intersticiales difusas, pero en las que las lesiones histológicas están limitadas a las zonas bronquiolares, relacionadas con la inhalación de diversos agentes tanto ambientales.
Fuente: www.archbronconeumol.org
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