El Síndrome de Abcarus

es el mas nuevo de todos, a sido descrito a mediados del siglo XX, 1940 más o menos, es un autor Americano que lo describe y es muy sencillo el síndrome de Abcarus no es nada más que un Crouzon, Todo lo Típico del Crouzon más la Sindactilia , que es la ausencia congénita de los surcos interdigitales, es un término mal usado, sindactilia representa la soldadura de los dedos y por lo tanto provoca una falta de la misma o de los surcos interdigitales , pueden estar solo soldados el segundo y el tercer dedo o fusionados el cuarto o el quinto o todos los dedos de la mano lo que se llama mano en palmeta, esta sindactilia para tipificarla ¿Podrá estar presente en las manos o en los pies? indistintamente

EXPLORACIÓN GENERAL

En las primeras horas de vida el niño esta cubierto de cebo que se llama Vermix Caseosa o Untus Cebaceo que se va ir cayendo espontáneamente en los primeros días, evita que se fermente el niño en el claustro materno.
Se observa el Lanugo en el dorso a nivel de los hombros es un vello provisional que va ser sustituido por el vello definitivo, mientras mas pretermino tiene mas lanugo.
Su color eretematoso es normal durante las primeras 24 horas se denomina también la Eriterosis de Lenhdorf , si es muy colorado quiere decir que ha pasado sangre de la placenta al RN, por eso la placenta tiene que estar al mismo nivel del bebe.
La descamación de la piel es esperable empiezan por las grietas y es normal.
En la parte de la nuca en la glabela o en los parpados manchas rojo vinosas parecidas a un hemangioma plano esto es el Nebus Flamius que es normal son restos de capilares embrionarios que vana desaparecer en 2 a 3 meses.
También observamos las manchas color azul pizarro (moretones) en la zona glútea existen manchas que son extensas a estas se llaman Mancha Universal y si es localizada se llama Mancha Mongolica que es absolutamente normal que tarda años en desaparecer.
Si hay cianosis leve en las manos en los pies y en los labios es normal puede ser por una reacción vasomotora que desaparece cuando el niño se va calentando.
Si observamos un niño icterico en las primeras 24 horas es grave porque hay hemólisis, fisiológico es centre las 48 a 72 horas.
Un bebe aparece entre el segundo y tercer día con papulas y vesículas en algunas partes de su cuerpo, es el Eritema Toxico que es normal es como una picadura de zancudo que desaparece en la segunda semana de vida.

CLASIFICACIÓN DEL LABIO LEPORINO: Medial

Es la presencia de la abertura en el punto central del labio superior, la abertura estará situada justo en el medio del labio, será aquella fisura que se presenta afectando al filtro del labio superior. Esta medial es rara no es frecuente y cuando se presenta es parte constitutiva de lo que llamamos Síndrome Malformativo Facial. Un síndrome es un conjunto de signo y síntomas, un síndrome Malformativo facial será un conjunto de malformaciones en la región facial, eso significa que si hay una fisura medial tenemos que buscar otras malformaciones más en esa cara, porque seguro que existen, fisura del paladar, malformaciones auriculares, nariz bífida. Cuando hay una fisura medial siempre han de haber otras malformaciones más que la han de acompañar.

¿Cómo diferenciamos esta patología con un tumor de cutáneo maligno?

Al principio les dije que estos eran tumores cutáneos benignos pero con todas las características de malignidad nos habíamos referido a que no eran capsulados de crecimiento acelerado, tortuosos, irregulares, invasores a tejido sano.
Diferenciamos un tumor maligno de un benigno por la presencia de los ganglios, clínicamente la forma más segura de poder diagnosticar un queloides frente a un tumor cutáneo maligno es la presencia ganglionar, si por Ej.: tenemos un queloide en la región auricular que ganglios vamos a buscar la cadena cervical, si hay una tumor esternal buscaremos los ganglios axilares, la no presencia de ganglios en esta patología no refiere hacia tumoraciones benignas y en segundo lugar el antecedente del trauma si el paciente viene y te dice me operaron y mire lo que me dejaron como cicatriz no vas a pensar en un tumor cutáneo maligno antes haz de pensar en un queloide por el antecedente traumático.

Quemaduras: ¿Qué hacemos los siguientes días en función a los líquidos?

Por lo general hasta el cuarto o el quinto día se hace el mismo esquema, en función a la sonda vesical, es decir tendremos que hacer un balance en entradas y salidas ¿Cuánto esta orinando el paciente después del manejo hídrico del primer día? Por la sonda que le hemos puesto el paciente a eliminado 3000 de orina en 24 hrs. y una orina clara como el agua, eso significa que le estas dando por demás de líquidos por eso esta orinando mucho volumen y una orina poco concentrada, esta orinando agua, tendremos que revisar su reposición y disminuir sus volúmenes para el segundo día. Lo contrario si orina poco o sea a orinado 300 y vemos que la orina es una orina concentrada, tinta como el té eso significa que falta agua, tendrás que replantar tú hidratación y aumentar los volúmenes.

Las hidrataciones a partir del primer día se hacen en función a la sonda vesical, a la eliminación de líquidos ¿Cuánto orina un adulto por día? Entre 800 y 1200 ml. más o menos, es decir un volumen de 50 ml. por hora en un día, lo que significa alrededor de 1200 ml. Si el paciente orina 3000ml. esta con una diuresis elevada, en función a esos valores medidos por la sonda vesical es como vamos a partir de esos primeros días.

El síndrome de Crouzon

Es el más antiguo de todos los síndromes malformativos de la cara, es también un síndrome genéticamente dominante, descrito por este autor Francés mas o menos en la época de la Revolución Francesa 1780 aproximadamente, este es un síndrome malformativo tipo cráneo facial, lo que nos tipifica la Soldadura Prematura de las Fontanelas Craneales, eso es lo que provoca el Crouzon, ustedes conocen por su estudio de embriología que las fontanelas craneales, sobre todo esa gran fontanela frontal y parietal permanezca abierta hasta algunos meses después de nacimiento en un niño eso permite que le desarrollo cerebral se produzca, esas fontanelas se consolidad casi al año de edad en estos niños malformados con Crouzon estas fontanelas no existen, vale decir el cráneo del niño al nacer ya esta consolidado, ya esta soldado entonces ¿Qué ocurre? No existe un desarrollo cerebral normal en ese paciente por tanto ese chico es un déficit intelectual bajo, nace con un déficit intelectual y es bajo anormalmente bajo, ese cierre de la soldadura de su fontanela nos provoca hipertensión craneal se traduce por exostalmo. La Hipertensión Craneal provoca compresión de los 2 nervios lo que le da déficit visual o ceguera congénita, y algo que también es típico en el es el Prognatismo, es un maxilar inferior exageradamente desarrollado, hay Enanismo, son niños que no crecen demasiado, son niños pequeños.
Esto ya esto secundario, hay hipoplasia de los maxilares superiores esto podrá o no podrá haber, también podrá o no podrá haber malformaciones auriculares y macroglosia la lengua grande.

EXPLORACION FISICA MEDIATA DEL RN

Antes de revisar al neonato uno debe lavarse las manos, antebrazos, tenemos que tener buena luz, una temperatura adecuada, buena iluminación, y el que va observar que este comido.

Inspección general:

1.- Actitud.
2.- Fascies.
3.- Sexo.
4.- Sensorio, un niño normal esta en alerta, activo.
5.- Somatometria. Todo RNT: tienen una Talla = 50 cm., Perímetro Cefálico = 36 a 37cm., Perímetro Toráxico = 33 cm., Peso = 3250 oscila entre 2500 a 4000 gramos.

El segmento superior se toma desde el borde superior del pubis hasta el vernix lo normales de 30 a 28 cm.
El segmento inferior se toma desde el borde superior del pubis hasta los talones lo normal es de 20 cm.