En el artículo anterior, hemos hablado de la epilepsia en general. Hoy, trataremos el Síndrome de West, también conocido como espasmos infantiles, el cual corresponde a un síndrome epiléptico poco frecuente del niño. Este síndrome debe su nombre a William James West, médico inglés, el cual fue el primer hombre que realizó su descripción en 1841.
El inicio del Síndrome de West se manifiesta generalmente entre el tercer y el duodécimo mes de vida. Sin embargo, en la mayoría de los casos, las manifestaciones clínicas aparecen al quinto mes de vida.
Este síndrome es debido a un funcionamiento cerebral anormal, cuyos orígenes son diversos. Pueden ser prenatales, perinatales y postnatales. De hecho, el Síndrome de West puede ser causado por: microcefalia, displasia cerebral, esclerosis tuberosa, malformación vascular, pero también por trastornos metabólicos, infecciones diversas, hipoglicemia, o lesión cerebral (causada por ejemplo por asfixia o hipoxia). Sin embargo, existen casos en los cuales la causa permanece desconocida.
Las manifestaciones clínicas de las crisis de epilepsia de un niño afectado por el Síndrome de West pueden ser catalogadas en tres categorías:
* Convulsiones mioclónicas de una parte o del conjunto del cuerpo, que dura un par de segundos (por ejemplo, flexión de las piernas).
* Inclinación de la cabeza: movimiento de la cabeza hacía el interior del cuerpo.
* Espasmo en flexión: movimiento rápido de la cabeza y del pecho hacia adelante, con movimientos simultáneos de los brazos flexionados hacia arriba, en los cuales las manos se juntan.
Esos tres signos clínicos pueden aparecer tanto simultáneamente como de forma independiente. La observación de las manifestaciones clínicas y la grabación del electroencefalograma (el cual se caracteriza por una hipsarritmia) permiten realizar el diagnóstico.
El tratamiento del Síndrome de West es complicado. El éxito del tratamiento depende del momento de la realización del diagnóstico (precoz o tardío) y del inicio del tratamiento medicamentoso (veloz o tardío). Sin embargo, a pesar de un diagnóstico precoz y de un inicio veloz del tratamiento, las crisis pueden persistir. En algunos casos, el niño puede fallecer antes de los cinco años de edad. Además, es frecuente observar la aparición de trastornos motores y/o cognitivos durante el desarrollo del niño, a pesar de un tratamiento exitoso de las crisis. Sin embargo, esos trastornos no son generalmente causados por las crisis en sí mismas, sino por las causas que engendraron el síndrome (por ejemplo, una lesión cerebral). Debido a la existencia de esos trastornos, es importante que el niño sea acompañado por un equipo profesional pluridisciplinario a fin de optimizar al máximo un desarrollo adecuado.
(Voluntaria- Bélgica)
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