Es una enfermedad rara hereditaria del tejido conjuntivo (tejido de sostén y unión de otros tejidos y partes del cuerpo) en el que las fibras elásticas de la piel, retina y aparato cardiovascular
se calcifican produciendo lesiones características. Clínicamente presenta una gran heterogeneidad de unos pacientes a otros, dependiendo del número de órganos implicados y de su grado de afectación.
Se estima una frecuencia de 1/100.000 individuos y es 2,5 veces más frecuente en mujeres
que en hombres.
Normalmente es una enfermedad que en la edad de la adolescencia provoca una degeneración
más evidente.
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