La anomalía de ebstein es un defecto congénito de la válvula tricúspide del corazón. Esta enfermedad es muy rara en el mundo, tiene incidencia del 0,1 al 0,5%. Sin embargo, en el país la incidencia asciende al 2,5%, siendo mayor en La Paz, Oruro y Potosí, donde llega a un total del 8% en relación al total de cardiopatías congénitas diagnosticadas, explicó la especialista en cirugía cardiológica Cecilia Vargas.
En entrevista con EL DIARIO, la cirujana cardiovascular pediátrica Cecilia Vargas informó que esta enfermedad es un defecto congénito de la válvula tricúspide del corazón.
Wilhelm Ebstein, descubridor del mal, por lo que se le atribuyó su nombre, describió el defecto por primera vez el año 1866. Explicó que en las autopsias se detectó que las personas que murieron con el mal habían tenido cianosis (coloración azul-morada de la boca-labios).
CAUSAS
La especialista expuso que la anomalía es un defecto cardíaco, en el cual partes de la válvula tricúspide (ubicada dentro del corazón y se encarga de controlar el paso de la sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho). Esta válvula es la que separa la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior derecha (aurícula derecha). En esta anomalía, la ubicación de la válvula tricúspide y la forma como funciona para separar las dos cámaras es anormal.
SÍNTOMAS
Los síntomas van de leves a muy intensos y se manifiestan inmediatamente después del nacimiento. Abarcan labios y uñas morados, debido a los bajos niveles de oxígeno en la sangre. En casos graves, el bebé parece muy enfermo y tiene dificultad para respirar. En los casos leves, la persona afectada puede estar asintomática durante muchos años.
La especialista anotó también que está enfermedad se manifiesta con sensación de cansancio, fatiga, dificultad respiratoria durante la alimentación, cianosis, hinchazón; según la severidad puede manifestarse durante las primeras semanas de vida o en la adolescencia, ya a edad adulta además podría presentarse eritrocitos (“poliglobulia”), embolias y muerte súbita.
“Lo más importante es evidenciar algún síntoma que pueda dar luces del padecimiento para poder intervenir lo antes posible, los recién nacidos sufren de este padecimiento clínico”, dijo Vargas.
DIAGNÓSTICO
Una vez realizado el diagnóstico mediante ecocardiografía, dependiendo de la severidad, es posible realizar una cirugía cardiaca a corazón abierto, para reparar o reemplazar la válvula enferma, o derivar la mitad del flujo sanguíneo de sangre no oxigenada hacia los pulmones (para que se oxigenen), y no aumentar el trabajo del corazón anormal, permitiendo así mejor calidad de vida y mayor esperanza de la misma.
ALTURA
La doctora explicó que en nuestra región la altura puede constituirse en un factor predeterminante para desencadenar la enfermedad. Sin embargo, aún no se han realizado estudios para comprobar la hipótesis.
A ello, complementó que más adelante especialistas en cardiología prevén realizar una investigación en las zonas de mayor altura donde se registró un porcentaje de pacientes con esta enfermedad, que en el mundo es poco usual.
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